Sarcoma embrionario indiferenciado en dos pacientes pediátricos / Undifferentiated embryonal sarcoma in two pediatric patients

Resumen El sarcoma embrionario indiferenciado es un tumor hepático mesenquimal maligno infrecuente que ocupa el tercer lugar en frecuencia de las neoplasias primarias del hígado de la infancia; tiene crecimiento rápido y sus síntomas más frecuentes son dolor y sensación de masa abdominal; también puede presentarse ictericia, pérdida de peso, fiebre, emesis y hepatomegalia. El diagnóstico se realiza teniendo en cuenta los hallazgos en imágenes, estudios de inmuno-histoquímica y análisis patológico que aporta el diagnóstico definitivo. Inicialmente, su pronóstico era pobre, con tasas de supervivencia menores a un año; sin embargo, con la introducción de la quimioterapia asociada a la resección quirúrgica, la supervivencia a largo plazo ha mejorado con posibilidad de curación, directamente relacionada con el tratamiento oportuno. Se presentan dos casos de sarcoma embrionario indiferenciado en pacientes pediátricos y diagnosticados en la Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología, los cuales fueron confirmados por patología. Finalmente, se discuten las características histopa-tológicas, hallazgos imagenológicos, diagnósticos diferenciales y opciones terapéuticas reportadas.

Abstract Undifferentiated embryonal sarcoma, an infrequent malignant mesenchymal liver tumor, occupies the third place in frequency of primary neoplasms of the liver in infancy. It has a fast-growing rate; the most frequent symptoms are pain and abdominal mass, also jaundice, weight loss, fever, emesis and hepatomegaly. The diagnosis is made taking into account the imaging findings, immune-histochemical studies and pathological analysis, the latter providing the definitive diagnosis. The prognosis of this tumor was initially poor, with survival rates of less than 1 year; however, with the introduction of chemotherapy associated with surgical resection, long-term survival has improved with the possibility of cure, directly related to timely treatment. In this article, two cases of undifferentiated embryonal sarcoma in pediatric patients are presented, diagnosed in the Fundación Cardioinfantil-Instituto de Cardiología, confirmed by pathology. Finally, the histopathological characteristics, imaging findings, differential diagnoses and the therapeutic options used are discussed, as reported in the literature.

Hemangioendotelioma epitelioide hepático: reporte de caso / Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: case report

El hemangioendotelioma epitelioide hepático es una neoplasia poco común, de origen vascular y comportamiento variable, y potencialmente maligno. Se presenta el caso de unamujer de 33 años, quien consultó por dolor en hipocondrio derecho y fiebre, y cuya impresióndiagnóstica extrainstitucional fue absceso hepático; posteriormente fue posible considerareste tumor dentro del diagnóstico diferencial, gracias a sus características imaginológicas,las cuales se confrontan en este reporte de caso con los hallazgos descritos en las mayores series publicadas en la literatura. El diagnóstico se confirmó mediante biopsia de la lesióny estudio histopatológico del hígado explantado. Se presentan, además, los hallazgos en Resonancia Magnética (RM) de otra paciente evaluada en la Unidad de Trasplantes de la Fundación Cardioinfantil y la evidencia acerca del tratamiento de esta entidad mediante trasplante hepático.

Hepatic epithelioid hemangioendothelioma is a rare neoplasm of vascular origin withmalignant potential. We present the case of a 33 year old woman with abdominal pain and fever, initially diagnosed as a hepatic abscess, who was admitted for further study. Imagingfeatures in ultrasound and computed tomography included a peripheral and multifocal liver lesion with capsular retraction, diagnosis was confirmed with a liver biopsy an a pathologicanalisis of the explanted liver. Magnetic Resonance findings from a second patient with a rapidly progressive disease are also reviewed and evidence regarding the surgical treatmentof this condition with liver transplantation are discussed.

Fibrodisplasia osificante progresiva: reporte de caso / Fibrodysplasia ossificans progressiva: case report

La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es una entidad poco común, caracterizada por la aparición de focos extraesqueléticos de osificación heterotópica, asociados a limitación física progresiva. En este artículo se describe el caso de una paciente evaluada en la Fundación Cardioinfantil, con diagnóstico de FOP, así como los principales hallazgos imaginológicos encontrados. Seguidamente se revisan la historia natural y las características radiológicas de esta enfermedad descritas en la literatura.

Fibrodysplasia ossificans progressiva is a rare entity characterized by progressive heterotopic ossification of the soft tissues and subsequent severe disability. We present a case of fibrodysplasia ossificans progressive in a young female evaluated in our institution. The clinical presentation and imaging characteristics of this disease are reviewed.

Manifestaciones imaginológicas en la enfermedad sistémica por arañazo de gato: reporte de caso / Imaging manifestations in systemic cat scratch disease: case report

La enfermedad por arañazo de gato es una zoonosis causada por la bacteria Bartonella henselae, la cual se transmite al hombre por arañazos, mordeduras o exposición a la saliva de gatos. La enfermedad típicamente se manifiesta por una linfadenitis regional después de la inoculación bacteriana en la piel; sin embargo, existe una presentación sistémica atípica en el 5% al 10% de los pacientes, la cual genera síntomas inespecíficos, que obligan al radiólogo a mantener un alto índice de sospecha, con base en los hallazgos imaginológicos, para poder realizar una diagnóstico temprano y no invasivo; ello, teniendo en cuenta que la mayoría de los casos ocurre en la población pediátrica. A pesar de que en la mayoría de los casos los síntomas y hallazgos imaginológicos se resuelven espontáneamente, hay características específicas que requieren tratamiento antibiótico, tales como el compromiso sistémico, diagnosticado por imágenes. En este artículo se presenta un caso clínico de la Fundación Cardioinfantil, y se revisan aspectos epidemiológicos, manifestaciones clínicas y métodos de diagnóstico, así como hallazgos en las imágenes de ecografía, tomografía computarizada, resonancia magnética y medicina nuclear.

Cat scratch disease is a zoonosis caused by Bartonella henselae, which is transmitted by scratches, bites or exposition to cat´s saliva (1). The disease typically manifests with locallymphadenitis after bacterial inoculation in the skin, however, there is an atypical systemic presentation in 5 to 10% of patients, which causes unspecific symptoms. There are severalimaging findings that lead the radiologist to consider this diagnosis, in order to prevent an invasive procedure, especially if we consider that the majority of cases occur in the pediatricpopulation (2,3). Although in the majority of cases the symptoms and imaging findings resolve spontaneously, there are specific indications like the systemic form of the disease, which requires antibiotic treatment. In the present article we are exposing a case report from Fundación Cardioinfantil; we will review some epidemiologic aspects, clinical manifestations,diagnostic methods as well as imaging findings in Ultrasonography, Computed Tomography, Magnetic Resonance and Nuclear Medicine.